PERDOSKI

PERHIMPUNAN DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN INDONESIA

Indonesian Society of Dermatology And Venereology (ISDV)


Volume 44, Nomor 1 | August 2017

Perkembangan Dermatologi Pediatrik

Share:

Dermatologi pediatrik dewasa ini berkembang mengalami banyak kemajuan dalam hal etiopatogenesis dan pemeriksaan baik genetika maupun biomolekular, sehingga diagnosis dapat dibangun akurat dan cepat. Diagnosis akurat penyakit kulit pada bayi dan anak membutuhkan anamnesis menyeluruh, pengamatan serta evaluasi seksama mulai dari riwayat hamil, lahir, dan penyakit pada keluarga. Manifestasi penyakit kulit yang sama pada bayi dan anak klinis dapat berbeda dari remaja dan dewasa. Penguasaan etiopatogenesis, dapat menghasilkan terapi dan prognosis lebih tepat. Rejimen dan dosis terapeutik anak berbeda dengan dewasa, demikian juga risiko toksisitas. Dermatologi pediatrik merupakan tantangan tersendiri dalam hal diagnosis serta manajemen, pada beberapa kasus memerlukan kerjasama baik dengan dokter anak.

Genodermatosis adalah penyakit diturunkan berkaitan dengan struktur dan fungsi kulit, dengan morbiditas jangka panjang dan risiko mortalitas bermakna. Penguasaan genetik dan pemahaman mekanisme dasar patogenesis berkembang, sehingga klasifikasi kelainan genetik ikut berubah. Klasifikasi berdasarkan fenotip diganti dengan pengelompokan berdasarkan jalur patogenesis yang sama, seperti pada kelainan RA Sopathies. RA Sopathies adalah kelompok sindrom kelainan genetik mempengaruhi Ras-mitogen activated protein kinase pathway dan berfungsi mengontrol tumorigenesis dan pertumbuhan sel. Penelitian dilakukan untuk pengobatan kemoterapi baru dengan target Raspathway. Kelainan genetik lain berupa kelainan kulit mosaik terjadi akibat mutasi postzygotic, saat dan lokasi mutasi menentukan gambaran klinis fenotip. Mutasi spesifik untuk beberapa kelainan kulit mosaik telah diketahui seperti K1 dan K10 untuk epidermal nevus dengan epidermolitik hiperkeratosis. Saat ini baru ditemukan beberapa mutasi genetik kelainan mosaik lain seperti nevus epidermal, nevus sebasea, dan sindrom proteus. Pemeriksaan genetik antenatal menunjang diagnosis prenatal serta pilihan terapi lebih cepat. Diagnostik prenatal memungkinkan konseling genetik berkembang pesat di negara maju, dapat dikembangkan di negara dengan jumlah penduduk besar seperti Indonesia.

Berbagai kelainan tumor vaskular ataupun malformasi, salah satu mengenai hemangioma infantil (HI), port wine stain dan Sturge Weber syndrome.Temuan baru di bidang dermatologi pediatrik berkaitan dengan HI, yaitu jenis atipikal HI serta pengobatan menggunakan propanolol. Fase pertumbuhan HI saat ini diketahui paling cepat terjadi antara 5,5-7,5 pekan, lebih cepat dari perkiraan sebelumnya. Minimal atau abortive-growth-hemangioma (MAG) adalah tumor vaskular glucose-1 transportere positive konsisten dengan HI. Tumor ini muncul saat lahir, kisaran 70% tidak berproliferasi serta lokasi di ekstremitas inferior, bokong, lipat paha, tidak seperti tipikal HI. Betabloker oral mungkin dapat digunakan setelah fase proliferasi dan dipertimbangkan penggunaan sebelum prosedur laser atau bedah untuk alasan kosmetik. Propanolol oral merupakan modalitas sangat efektif untuk pengobatan HI ulserasif atau ada keterlibatan jalan napas dan organ dalam. Penelitian retrospektif propanolol sebagai pengobatan HI membuktikan hasil lebih superior daripada kortikosteoid sistemik demikian juga efek samping.Topikal betabloker yaitu timolol dapat diberikan untuk HI superfisial ukuran kecil dan tidak memerlukan terapi sistemik. Pada artikel ini timolol dibandingkan dengan kortikosteroid topikal ultrapoten dalam pengobatan HI superfisial, serta mengenai vaskular malformasi.

Kelainan ulkus pada genital anak atau remaja sering merupakan indikator aktivitas pelecehan seksual ataupun penyakit menular seksual akibat aktivitas seksual tanpa paksaan. Saat ini makin dikenal ulkus genital akut pada populasi gadis remaja yang merupakan kondisi reaktif dari kejadian nonseksual, yaitu Lipschutz ulcer. Epstein Barr virus, gastroenteritis akibat virus atau infeksi saluran napas bagian atas adalah penyakit paling sering mendahului ulkus timbul. Kelainan kondiloma akuminatum anak pada artikel ini, membahas penyakit ini tidak hanya ditransmisi melalui hubungan seksual, tetapi sangat mungkin melalui cara non-seksual dari carrier. Transmisi dapat berasal dari perinatal serta ascending infection. Kisaran 75% kondiloma akuminata anak atau dewasa dengan sistem imun baik dapat sembuh spontan dalam beberapa bulan atau tahun. Kondiloma akuminatum tanpa keluhan pada anak, sebaiknya tidak diintervensi, kecuali lesi lebih dari 2 tahun karena tidak mengalami resolusi spontan. Hingga saat ini belum ada pengobatan kondiloma akuminatum yang disetujui FDA untuk usia kurang dari 12 tahun, karena penelitian pada pasien anak kurang.

Artikel ini lebih menitikberatkan kelainan kulit pediatrik. Pandangan dan diskusi mengenai kelainan vaskular, pemeriksaan penyakit genetik, maupun kondiloma akuminatum pada anak serta modalitas beberapa penyakit seperti penggunaan beta bloker pada hemangioma infantil, diharapkan memperkaya pengetahuan dermatologi pediatrik.

Theresia L Toruan
Departemen IK Kulit dan Kelamin
FK Universitas Sriwijaya
Palembang

Info! Silahkan login(dokter) untuk download full edition.